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Fisiopatologia de la miastenia gravis

Fiopatologia general de la miastenia gravis

Fisiopatologia miastenia gravis

La miastenia gravis puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia afecta a mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años. Las personas con la enfermedad a menudo tienen una mayor incidencia de otros trastornos autoinmunes. Aproximadamente el 75 por ciento de las personas con miastenia gravis tienen un timo anormal.

La miastenia gravis afecta principalmente los músculos de la cara, el cuello, la garganta y las extremidades. El inicio de los síntomas suele ser gradual, con manifestaciones iniciales de la enfermedad en los músculos que rigen los movimientos oculares y las expresiones faciales. La debilidad puede permanecer limitada a estas áreas, o puede extenderse a otros músculos, como aquellos involucrados en la respiración. El esfuerzo muscular parece exacerbar los síntomas, pero el descanso ayuda a restaurar la fuerza.

La reacción autoinmune subyacente a la miastenia gravis es el resultado de un mal funcionamiento en el sistema inmune en el que el cuerpo produce auto anticuerpos que atacan receptores específicos ubicados en la superficie de las células musculares. Estos receptores se encuentran en la unión neuromuscular, donde las células nerviosas interactúan con las células musculares. En circunstancias normales, una célula nerviosa, estimulada por un impulso nervioso, libera el neuro transmisor acetilcolina, que cruza la unión neuromuscular y se une a los receptores en la célula muscular, desencadenando así una contracción muscular. En la miastenia gravis, el auto anticuerpos se unen a los receptores, impidiendo que la acetilcolina se una a ellos e impidiendo así que el músculo responda a la señal nerviosa.

Los tratamientos para la miastenia gravis incluyen medicamentos anti colinesterásicos, que estimulan la transmisión de impulsos nerviosos, como la prednisona, que amortiguan la respuesta inmune. La eliminación del timo a menudo resulta en una mejoría.

Síntomas

Los síntomas comunes de la miastenia gravis incluyen:

  • Párpados caídos.
  • Visión doble.
  • Dificultad para hacer expresiones faciales.
  • Problemas para masticar y dificultad para tragar.
  • Habla arrastrada.
  • Brazos, piernas o cuello débiles.
  • Dificultad para respirar y ocasionalmente dificultades respiratorias graves.

Los síntomas tienden a empeorar cuando estás cansado. Muchas personas encuentran que son peores al final del día, y mejor a la mañana siguiente después de dormir un poco.

Fisiopatología

La miastenia gravis (MG) es posiblemente la enfermedad autoinmune mejor entendida, y su estudio también ha llevado a una apreciación fundamental de los mecanismos de transmisión neuromuscular. La MG es causada por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR), que producen un compromiso en el potencial de la placa terminal, reduciendo el factor de seguridad para la transmisión sináptica efectiva. Está claro que la destrucción del anticuerpo AChR de la superficie postsináptica depende de la activación del complemento. Se ha descubierto recientemente que una quinasa específica de músculo es un objetivo antigénico en pacientes con MG sin anticuerpos contra el AChR. La producción de autoanticuerpos en MG es un proceso dependiente de células T, pero no se sabe cómo se produce una falla en la tolerancia. En MG hay una participación diferencial interesante de los grupos musculares, en particular, los músculos extraoculares.